超声诊断羊膜带症候群并发肢体-体腔壁综合畸形1例

2021-11-29 00:04:28 来源:

病患者37岁，孕22周，因“医学影像检查示子宫多发脊柱”入院。怀胎定期产前检查，TORCH、孕12周医学影像检查、无创DNA检查均未断定间歇性。否认怀胎感染及有害物质沾染日本史。夫妇双方身体健康，无家族畸胎日本史。孕5产1，育有一女，体健，自然流产1次，人工流产2次。医学影像所见：颅骨多一处缺如，最宽一处毗邻额部，宽约2.8 cm，额部、颅顶后侧可见脑部膨出，右方侧脑室增宽，宽1.6 cm，脉络丛可见，小脑延髓池不宽；上唇右方部、上牙槽骨及硬腭连续性中断，右侧颧骨长约0.6 cm，右方颧骨不清；胎心连续性，可见四腔心，胎肾可见，食道简洁，胎肝及胃冷水可见，脊柱显示简洁；左手臂尺肱骨可见、宽度小于妊娠下半年，左手四肢显示顶多完全，双脚因胎位受限，观察顶多不快；右踝部发散变短，右足正常骨架消失，未见足趾骨架；海绵腔内可见多条上头状强回音漂浮，分布不连续性，大部分与间歇性下肢连在一起；胃上头近十二指肠联接一处与强回音条上头相互绑，卷曲成团，胃动脉数目正常，与纵隔联接未见间歇性，S/D=2.4。医学影像诊疗：子宫多发脊柱（颅骨多一处发散缺少、大部分伴脑膨出，右方侧脑室增宽，唇腭裂，一侧颧骨缺如，左手臂尺肱骨短，双手、右足发育不全可能），考虑海绵上头肉瘤（amniotic band syndrome，ABS）合并下肢-小管壁综合脊柱（limb-body wall complex，LBWC）（见图1）。婴儿1周后于本院引产，娩出脊柱子宫与术前医学影像诊疗相符。讨论 ABS的病因广受争议，从发病有助于上有外因论、肇因论及肾脏论3种理论。1987年Allen等提议的肾脏论指出独特的肾脏破坏导致子宫器官缺少。1930年Steeter等提议的肇因论指出在海绵腔及十二指肠转变反复中，致畸政治事件导致了ABS，海绵上头是伴随表现。1965年Torpin等提议的外因论指出，海绵表皮上头是妊娠早期海绵绒毛决裂导致的，子宫通过海绵决裂一处驶出绒毛管壁腔中，粗糙的绒毛管壁与子宫振动或子宫吃掉海绵上头，继而出现相应胸部的脊柱。本例子宫的棺材、一一部和下肢脊柱均可能由海绵上头的绑等作用导致，该婴儿的多次宫内手术日本史可能是招致海绵绒毛决裂的主因之一，符合Torpin提议的外因论；胃上头近十二指肠联接一处与海绵上头相互绑，可能冲击子宫血供，进而招致各种脊柱，这可以用Allen提议的肾脏论来推论。医学影像检查是诊疗子宫ABS最非常简单、有用的方法，不仅可断定子宫的骨架间歇性，而且对脊柱的严重程度可以做到判断，并可一个系统病程的发展，对减少出生缺陷儿及降低终止妊娠风险，具有关键意义。值得注意出一处：马姣姣,田艳,梁威马逊,赵玉珍.医学影像诊疗海绵上头肉瘤所发下肢-小管壁综合脊柱1例[J].中日友好医院学报,2018,32(04):251+257.