2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教学活动个案。
染家族史 患者为18岁成人,患上I型神经巨噬细胞瘤染病,伴有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(由此可知1)行左侧脑干中所横膈膜M1段边界清晰,右侧内侧裂七区可见不规则形、螺旋所发静脉流空接收机。轴位FLAIR(由此可知2)行右侧半卵圆中所心局两口性较低接收机,提行交界处七区缺血两口。轴位MRA(时间飞跃法,最小密度由此可知像)(由此可知3)行右侧脑干中所横膈膜腰椎明显狭窄,并可见多个小静脉辨识,提行侧支反应器形成。
治疗结果:Moyamoya 染病
“Moyamoya”一词的日语意思是“浓烟”,Moyamoya染病(浓烟染病)是以缓慢实质性的单或双侧颈内横膈膜用户端、脑干中所横膈膜以及纹螺旋状体横膈膜侧支反应器形成为特点的脑静脉染病。因静脉成像时呈现出浓烟螺旋状静脉,故名叫“浓烟染病”。浓烟染病不是一个特定的疾染病或综合逆,而是一种特殊性的静脉成像表现方式。大多数个案与瘢痣染病、镰螺旋状巨噬细胞染病、全身横膈膜炎以及辐射诱导的静脉染病等有关。先天性/上皮巨噬细胞浓烟染病(经典型浓烟染病)在亚洲人和所不够类似。
治疗要点:
1. 颈内横膈膜或脑干中所横膈膜多发狭窄(主要在基底节七区)和/或基底节七区侧支反应器形成;
2. 脑静脉成像呈现出“浓烟”螺旋状小静脉虹;
3. 交界处七区局两口性脑缺血两口;
4. FLAIR由此可知像行同侧脑沟略增宽,大幅提较低由此可知像可见软颅内点螺旋状、线螺旋状强化接收机,即“常春藤逆”,提行侧支反应器丰富。
鉴别治疗:横膈膜底楼、血栓形成、AVM
治疗:静脉扩建或铝制植入
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总编: 程赛松相关新闻
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